SUS garante tratamento preventivo para hemofílicos


Profilaxia primária prevê o uso domiciliar de medicamento para a reposição de fatores de coagulação em pacientes com hemofilia grave dos tipos A e B. Procedimento é indicado para crianças com até 3 anos e resulta na melhoria da qualidade de vida dos hemofílicos

Hemofílicos assistidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS) têm garantida a chamada “profilaxia primária” para o tratamento de hemofilia grave dos tipos A e B. O procedimento preventivo à doença é indicado para pacientes com até 3 anos de idade que tenham tido até uma ocorrência de sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose). O tratamento profilático, que consiste no uso de medicamento (hemoderivado) para a reposição do Fator de Coagulação VIII no organismo, previne lesões nas articulações (artropatias) como também diminui a possibilidade de sangramentos. “Esperamos que estas crianças ganhem uma melhor qualidade de vida. Prevenindo as conseqüências da hemofilia desde cedo, os pacientes têm de utilizar menos medicamentos e passam por menos interferências hospitalares”, destaca o ministro da Saúde, Alexandre Padilha.

A profilaxia primária passa a ser oferecida no SUS a partir deste mês, respaldada por protocolo discutido desde 2006 pelo Comitê Nacional de Coagulopatias, coordenado pelo Ministério da Saúde. Para ter acesso ao tratamento e receber o hemoderivado (Fator VIII), os pacientes precisam estar cadastrados em um dos 35 Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), onde têm orientação e acompanhamento médico para a obtenção do medicamento de uso domiciliar. A adesão ao tratamento está condicionada à avaliação clínica, social e psicológica e também à assinatura de termo de consentimento, pelo qual o paciente (ou responsável) atesta a responsabilidade pelo tratamento em casa. Do total de CTHs implementados no país, 32 são vinculados a hemocentros coordenadores de redes estaduais e regionais e unidades de menor porte em hemocentros e hemonúcleos nos estados.

O tratamento profilático da hemofilia é recomendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS). O coordenador de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde, Guilherme Genovez, reforça que o tratamento domiciliar deve ser iniciado anteriormente ao desenvolvimento de danos nas articulações. “A prevenção, por meio da profilaxia primária, reduz o risco da instalação de deficiências físicas permanentes, trazendo também benefícios ao paciente e também à sociedade. As crianças passam a ter melhor desempenho escolar, por exemplo, e os adultos, aumento da produtividade, reduzindo-se substancialmente a possibilidade de invalidez”, afirma.

Atualmente, 15 mil portadores da doença são assistidos pela rede pública de saúde (recebem medicamentos pelo SUS, incluindo aqueles que possuem convênios e planos de saúde ou que recorrem ao sistema privado de saúde). Deste total de pacientes, 10.464 mil são cadastrados como hemofílicos A e B.

INVESTIMENTO– Para garantir a profilaxia primária aos hemofílicos assistidos pelo SUS, o Ministério da Saúde adquiriu 304 milhões de UI (Unidades Internacionais) de Fator VIII para utilização neste ano e 850 milhões de UI para os próximos dois anos, sendo 640 milhões de unidades para 2012 e 210 milhões de UI para o primeiro trimestre de 2013. O investimento financeiro total chega a R$ 522 milhões.

HEMOFILIA – A hemofilia é uma doença hemorrágica, de herança genética, que leva à perda de mobilidade do paciente. Ela se caracteriza pela deficiência quantitativa e/ou qualitativa de Fator VIII (hemofilia A) ou de Fator IX (Hemofilia B). O tratamento profilático corresponde à reposição destes fatores no organismo, de maneira periódica e ininterrupta a longo prazo, iniciada antes ou após ocorrência do primeiro sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose) e antes dos 3 anos de idade, por período superior a 45 semanas por ano.

INDICAÇÃO – A profilaxia primária é indicada para pacientes:

  • Com diagnóstico confirmado de hemofilia A ou B grave; isto é, com dosagem de Fator VIII ou IX menor que 1%;
  • Que tenham idade até 3 anos e apresentado pelo menos um episódio de hemartrose em qualquer articulação ou hemorragia intracraniana;
  • Que tenham tido até um sangramento articular.
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Doenças raras – hemofilia


Hemofilia

Acesse o site da Associação Brasileira de Hemofilia http://www.hemofiliabrasil.org.br/

O que é hemofilia?

A hemofilia é um distúrbio hemorrágico congênito que afeta os homens e, muito raramente, mulheres. De acordo com o Ministério da Saúde, no manual de 2007 o número de pacientes com hemofilia A no Brasil era de 6881 e com hemofilia B de 1.291.

A hemofilia pode ser classificada em dois tipos: A e B. Pacientes com hemofilia A têm ausência, redução ou defeito na produção do Fator VIII da coagulação, que é uma proteína com um importante papel no processo de coagulação, e aqueles com hemofilia B têm problemas similares, porém em relação ao Fator IX.

A hemofilia é caracterizada como “grave” quando a atividade do fator de coagulação afetado (FVIII ou FIX) é inferior a 1% da atividade normal. A hemofilia grave geralmente está associada a sangramento espontâneo (ou seja, um sangramento que não é causado por nenhum trauma ou lesão). A hemofilia é denominada “leve” quando a atividade do fator de coagulação relevante é superior a 5%, mas inferior ao normal; e a hemofilia é dita “moderada” quando a atividade do fator de coagulação está entre 1 e 5% do normal.  Aproximadamente 50% dos pacientes hemofílicos têm doença grave e necessitam de tratamento bastante frequente devido a episódios de sangramentos recorrentes.

A hemofilia grave geralmente se torna evidente nos primeiros anos de vida – assim que a criança começa a se locomover de forma independente. As hemorragias mais frequentes ocorrem nas articulações (particularmente nas articulações que sustentam o peso, como os joelhos e os tornozelos).

Hemofilia A

A hemofilia é referida como uma “doença recessiva ligada ao cromossomo X”, o que significa que o gene responsável pela produção do FVIII defeituoso está localizado no cromossomo “feminino” ou “X”. As filhas de um homem hemofílico sempre serão portadoras de hemofilia (carregam o gene, mas não têm os sintomas da hemofilia). Os filhos de uma mulher portadora de um gene defeituoso terão um risco de 50% de sofrerem de hemofilia. As filhas da mesma mulher terão um risco de 50% de serem portadoras de hemofilia.

Hemofilia B

A hemofilia B é herdada da mesma forma que a hemofilia A, mas é cinco vezes menos comum. O impacto clínico é similar ao da hemofilia A, só podendo ser dela diferenciada através de um exame de sangue. A doença recebe também o nome de doença de Christmas, por ser o nome da família do primeiro paciente em que foi diagnosticada.

Clique aqui para visualizar a hereditariedade na hemofilia

Pacientes hemofílicos com inibidores

A maioria dos pacientes com hemofilia A ou B é tratada com a reposição dos fatores FVIII ou FIX que são derivados de plasma ou desenvolvidos através da tecnologia recombinante. Uma das complicações mais temidas do tratamento da hemofilia é o desenvolvimento de “inibidores”.  “Inibidores” são anticorpos contra o FVIII ou FIX, produzidos pelo próprio paciente com hemofilia, após a terapia de reposição com o fator de coagulação ausente ou deficiente. Os inibidores dificultam a atuação desses fatores repostos, reduzindo ou anulando os efeitos destes.

Os inibidores podem ser de alta ou de baixa resposta, de acordo com sua resposta após administração do fator VIII ou IX:

 

Tipo deInibidor: Intensidade da resposta imune Reação após uso repetidos de fatores VIII ou IX
Alta Resposta Forte Níveis de Inibidores aumentam bastante
Baixa Resposta Mais fraca e lenta Níveis de Inibidores aumentam pouco ou não aumentam

Hemofilia adquirida

A hemofilia adquirida é o desenvolvimento espontâneo de inibidores sobretudo ao FVIII que a própria pessoa produz. A incidência de hemofilia adquirida é cerca de uma em um milhão. A causa do desenvolvimento do inibidor geralmente é idiopática (desconhecida), mas pode ocorrer em decorrência de gravidez, doenças auto-imunes e uso de certos medicamentos. Pacientes com hemofilia adquirida geralmente vão ao hospital em virtude de um episódio hemorrágico espontâneo grave. Esses episódios hemorrágicos são muito difíceis de controlar e geralmente não respondem ao tratamento com FVIII.